Qué (quién) es Рассеянный склероз - definición

хроническое заболевание центральной нервной системы с непредсказуемым, часто с прогрессирующим течением. При рассеянном склерозе поражаются головной мозг, зрительные нервы, спинной мозг, что приводит к нарушению соответствующих функций организма. Болезнь характеризуется образованием хаотически рассеянных очагов демиелинизации - утраты миелина, белого жирового вещества, покрывающего аксоны (нервные волокна).

О заболевании ничего не было известно до 1835, когда французский врач Ж.Крювелье описал первый случай. Два года спустя в Великобритании о нем сообщил Р.Карсвелл. К середине 19 в. уже имелись сведения о значительном числе случаев, и в 1868 французский невролог Ж.Шарко суммировал патоморфологические признаки рассеянного склероза и разработал его диагностические критерии.

Заболеваемость. Рассеянный склероз обычно начинается в молодости, но может проявиться в любой период от 15 до 60 лет. Женщины более подвержены заболеванию, чем мужчины. Самая высокая заболеваемость - среди лиц белой расы, живущих в умеренном климате. Болезнь не передается по наследству. В США рассеянным склерозом страдают не менее 300 тыс. человек. В списке причин полной инвалидности в продуктивном периоде жизни рассеянный склероз занимает третье место - после травм и ревматологических заболеваний.

Причина рассеянного склероза неизвестна. Полагают, что болезнь может быть связана с вирусной инфекцией, перенесенной в раннем детстве, и аутоиммунными процессами в центральной нервной системе. Во время обострения возникают острые воспалительные очаги с набуханием миелиновой оболочки. Через нескольких недель или месяцев локальное воспаление и отек спадают, оставляя после себя множественные рубцы либо очаги поражения, называемые бляшками. При этом аксоны обычно остаются сохранными. Такое течение процесса объясняет, почему у больных иногда наблюдается частичное или почти полное восстановление. Однако если к старому поражению по соседству добавляется новое, то восстановление будет уже менее полным.

Симптомы и течение. Почти у 40% больных рассеянным склерозом отмечаются двигательные нарушения, такие, как мышечная слабость, тугоподвижность (спастичность), нарушение координации. Примерно так же часто возникают нарушения чувствительности, в частности онемение или покалывание в кистях и стопах. В 20% случаев появляются зрительные нарушения, например нечеткость зрения или двоение. Типичны следующие жалобы больных (в порядке уменьшения частоты): нарушение ходьбы, утрата контроля над мочеиспусканием, быстрая утомляемость, нарушение половой функции. У некоторых больных в результате многолетнего заболевания снижается интеллект.

Рассеянный склероз имеет непредсказуемое течение. Иногда он протекает доброкачественно, с обострениями и ремиссиями, но возможно и скачкообразное либо неуклонное прогрессирование заболевания. В первые годы болезни обострения часто сменяются спонтанными, т.е. без какого-либо лечения, ремиссиями, что затрудняет оценку эффективности того или иного препарата. Средняя продолжительность жизни от начала болезни составляет примерно 35 лет. Смерть обычно наступает в результате инфекции мочевых путей или инфицирования пролежней.

Лечение. Не существует ни одного метода лечения или профилактики, эффективность которого была бы доказана. В период обострений назначают обычно препараты кортикостероидов или адренокортикотропного гормона, которые за счет противовоспалительного действия уменьшают продолжительность обострения, но не влияют на отдаленный исход заболевания. Непредсказуемость течения болезни на ранней стадии нередко создает впечатление эффективности того или иного модного средства. Некоторые симптомы, в частности нарушения мочеиспускания, спастичность, пролежни, эмоциональные расстройства, можно смягчить с помощью соответствующих лекарственных, реабилитационных и психологических мер, которые повышают качество и продолжительность жизни больных.

множественный склероз, хроническое прогрессирующее заболевание человека, характеризующееся развитием очагов демиелинизации (распада миелина; см. Миелиновая оболочка) в центральной и периферической нервной системе; относится к группе нервных болезней (См. Нервные болезни). Этиология недостаточно выяснена; согласно инфекционно-аллергической теории, инфекционный (вирусный или бактериальный) агент играет роль пускового механизма, приводящего к развитию длительного аутоиммунного процесса (см. Аутоиммунные заболевания). При Р. с. в веществе головного и спинного мозга образуются различной величины склеротические бляшки. При микроскопическом исследовании в них выявляют распад миелина и разрастание глии. Заболевание, как правило, возникает в молодом возрасте. Ж. М. Шарко описал (1868) классическую триаду симптомов Р. с.: Нистагм, интенционное дрожание (неритмичные колебания глаз, возникающие при движениях), скандированную речь. Для Р. с. характерны также зрительные (изменения полей цветового зрения и остроты зрения, появление двоения в глазах) и вестибулярные (головокружение) нарушения, расстройства координации, поражение пирамидной системы (спастический Парез нижних конечностей, патологические Рефлексы Бабинского и Россолимо, выпадение брюшных рефлексов и др.), нарушения вибрационной чувствительности и изменения спинномозговой жидкости. Течение заболевания медленное, чаще - с периодическими обострениями; со временем ремиссии (См. Ремиссия) укорачиваются, неврологическая симптоматика прогрессирует.

Лечение: десенсибилизирующие средства и иммунодепрессанты (хингамин, глюкокортикоиды, циклофосфамид, гистаглобин и др.); переливания крови и кровезаменителей; препараты, нормализующие обмен веществ, витаминный баланс и нейрогуморальные влияния (АТФ, витамины комплекса В, глютаминовая кислота, прозерин, динезин и др.); физиотерапия (электросон, аппликации озокерита, индуктотермия и др.); лечебная физкультура; метод биоэлектрической стимуляции мышц и управления движениями (аппарат "Миотон") и многое др. Ведутся поиски хирургического лечения Р. с.

Лит.: Демиелинизирующие заболевания нервной системы в эксперименте и клинике, Минск, 1970; Панов А. Г., 3инченко А. П., Диагностика рассеянного склероза и энцефаломиелита, [Л.], 1970; Пенцик А. С., Рассеянный склероз, Рига, 1970.

В. Б. Гельфанд.